devreme a unei terapii de inducere prin n Boli genice (condrodisplazii etc.) şedinţă, Comitetul a adoptat unanim
peptide a creşterii recuperatorii leneşe n Anomalii congenitale (cardiace etc.) principiile de tratament şi l-a însărcinat
până la 2 ani, să spunem. Pentru acest n Boli medicale cronice (hipertensi- pe preşedintele său, Mircea Popa, să
motiv, linia europeană a momentului une, bol irenale, diabet zaharat (stadii acţioneze ca purtător de cuvânt, redac-
începerii tratamentului staturii mici la avansate), lupus sistemic tând şi publicând materialul ştiinţific ar-
non-recuperatori este de 4 ani. Toţi co- Factori materni gumentat prin literatura internaţională
piii MVG care n-au recuperat statura n Hipoxemie maternă (cardiopatii şi realitatea nosologică autohtonă.
până la 4 ani trebuie îndrumaţi către cei cianogene, anemii cronice, boli pulmo-
având expertiza în endocrinologie. nare cronice) Memento-ghid
n Infecţii (toxoplasmoză, rubeolă, A rezultat un memento pentru toţi
Reglarea hormonală CMV, herpes, HIV) specialiştii care vor folosi hormonul so-
a creşterii la copiii MVG
n Deficienţe nutriţionale (hipoponde- matotrop pentru copiii MVG. Acest me-
ralitate, fumat, alcool, medicamente mento este formulat ca un heptalog:
Defectul esenţial care explică statura interzise ca anumite anticonvulsivante, i. Copiii născuţi MVG pot avea un
mică din MVG este întârzierea peste anticoagulante, citostatice, deficienţă handicap statural serios şi permanent
rata normală a procesului de senescenţă proteocalorică severă) dacă nu sunt trataţi la timp şi corect;
condrocitară (Barker, 1993). Consecinţa n Componenţa utero-placentară ii. Orice nou-născut mai mic de 2.500
este o insensitivitate relativă a condroci- (ar teră ombilicală unică, malpoziţii şi g (băieţi) sau 2.000 g ( fete) poate fi consi-
tului la efectul stimulator normal al hor- malformaţii placentare) derat MVG dacă nu i se cunoaşte lungimea.
monului somatotrop, care înregistrează n Componenţa demografică (vârsta, Lungimea limită corespunzând la -2.5 DS
valori circulante supranormale, în con- talia, greutatea, rasa mamei, paritatea, este de 45 cm pentru ambele sexe;
trast cu valorile scăzute ale IGF I şi IGF istoric de alţi nou-născuţi MVG, sarcină iii. La 4 ani de vârstă, toţi copiii MVG
BP3. Dinamica valorilor hormonului so- multiplă) vor fi evaluaţi pentru înălţime, viteză de
matotrop este similară celei întâlnite în creştere pe 6-12 luni anterioare, vârsta
bolile cronice cu evoluţie îndelungată, Tratamentul hipostaturii osoasă. Prematurii şi multipleţii vor fi
de pildă în suferinţa nutriţională sau de
la copilul născut MVG
incluşi în evaluare;
altă natură a uterului. Toţi copiii având concomitent un
Sistemul IGF I este şi el afectat prin Studii clinice mari şi convingătoare scor DS <-2.5, un scor al vitezei DS <-1
polimorfismul unor gene sau prin efectuate în ultimii 10 ani au demonstrat şi o vârstă osoasă (Greulich & Pyle) mai
alterări ale unor enzime proteolitice, dar eficacitatea şi siguranţa terapiei cu hor- mică sau egală cu vârsta cronologică
tulburările dispar repede după naştere mon de creştere recombinant la copiii vor fi consideraţi candidaţi la terapia cu
cu o singură şi notabilă excepţie: copiii MVG care nu au recuperat handicapul hormon de creştere recombinant;
care nu recuperează statural după 3-4 statural în primii ani de viaţă. Aceleaşi iv. Toate sindromele recognoscibile
ani de la naştere. studii clinice au demonstrat că admi- asociate cu statura mică vor fi extrase
nistrarea poate fi începută la orice vârstă din contingentul MVG şi supus protocoa-
Consecinţele stării de MVG prepubertară şi ca rezultatele în termeni lelor distinctive pentru entitatea lor, în
i. Risc mărit de morbiditate şi mortali- de stimulare de durată a creşterii line- măsura în care ele există;
tate perinatală: hipotensiune, hipoglicemie, are optime recomandă tratamentul la v. Restul candidaţilor vor primi hor-
enterocolită necrotică, mortinatalitate; toţi copiii îndeplinind anumite condiţii. mon somatotrop recombinant 0,35 mg/
ii. Afectare neurologică de focar, dez- În Statele Unite, terapia cu hormon de kg/săptămână doza zilnică. O exami-
voltare cognitivă întârziată, performanţă creştere recombinant a fost aprobată nare biochimică de screening incluzând
şcolară scăzută; oficial în 2003 de FDA. În Uniunea determinări hormonale şi de IGF I, pre-
iii. Complicaţii cardiovasculare la vârsta Europeană terapia a fost recomandată cum şi un set de hematologie va fi făcută
adultă: boală obstructivă pulmonară, dia- de EMEA, echivalentul european al FDA înainte de prima administrare;
bet zaharat de tip 2, insuficienţă renală, în condiţii concrete întrucâtva diferite. vi. Testări dinamice ale rezervei so-
funcţie reproductivă deficitară; Experienţa românească în tratarea co- matotrope nu sunt recomandabile ca o
iv. Incapacitatea de a dezvolta o piilor MVG cu hormon somatotrop este regulă;
creştere recuperatorie bună (în 10-15% săracă. Doza necesară pentru a realiza o vii. Eficienţa terapiei va fi apreciată
dintre cazuri), având drept rezultat hi- creştere lineară de peste 7 cm/an pare să după 6-12 luni de tratament neîntrerupt.
postatura definitivă asociată cu alte ris- fie mai aproape de 0,5 mg/kg/săptămâni O viteză de creştere anualizată >7 cm/
curi mai specifice, de sănătate mintală şi decât de 0,25 (M Popa, date nepubli- an este considerată o probă în favoarea
adecvare psihosocială. cate). Lipsesc, de asemenea, date credi- succesului terapiei. Nivelurile de IGF I
bile asupra epidemiologiei sindromului >600 ng/ml vor fi evitate;
Cauze determinante MVG la fel ca şi expertiza în monitoriza- viii. După includerea în terapie
de sindrom MVG
rea curentă a terapiei prin determinări şi după prima evaluare, urmărirea
de IGF I. Comitetul Român de Experţi pacienţilor se va alinia prevederilor
Factori fetali în Terapia cu GH la Copiii MVG a fost standard ale programelor naţionale
n Anomalii cromosomiale de număr sau fondat de 9 distinşi specialişti reuniţi sau regionale de terapie cu hormon
structură (sindrom Down, Turner etc.) la Sibiu la 25 mai 2007. În prima sa somatotrop. n
Page 1 |
Page 2 |
Page 3 |
Page 4 |
Page 5 |
Page 6 |
Page 7 |
Page 8 |
Page 9 |
Page 10 |
Page 11 |
Page 12 |
Page 13 |
Page 14 |
Page 15 |
Page 16 |
Page 17 |
Page 18 |
Page 19 |
Page 20 |
Page 21 |
Page 22 |
Page 23 |
Page 24 |
Page 25 |
Page 26 |
Page 27 |
Page 28 |
Page 29 |
Page 30 |
Page 31 |
Page 32 |
Page 33 |
Page 34 |
Page 35 |
Page 36 |
Page 37 |
Page 38 |
Page 39 |
Page 40 |
Page 41 |
Page 42 |
Page 43 |
Page 44 |
Page 45 |
Page 46 |
Page 47 |
Page 48 |
Page 49 |
Page 50 |
Page 51 |
Page 52 |
Page 53 |
Page 54 |
Page 55 |
Page 56 |
Page 57 |
Page 58 |
Page 59 |
Page 60 |
Page 61 |
Page 62 |
Page 63 |
Page 64 |
Page 65 |
Page 66 |
Page 67 |
Page 68 |
Page 69 |
Page 70 |
Page 71 |
Page 72 |
Page 73 |
Page 74 |
Page 75 |
Page 76 |
Page 77 |
Page 78 |
Page 79 |
Page 80 |
Page 81 |
Page 82 |
Page 83 |
Page 84 |
Page 85 |
Page 86 |
Page 87 |
Page 88 |
Page 89 |
Page 90 |
Page 91 |
Page 92 |
Page 93 |
Page 94 |
Page 95 |
Page 96 |
Page 97 |
Page 98 |
Page 99 |
Page 100