ORL
ro
otologie
Sindrom plurimalformativ
în sfera ORL
Şase cazuri clinice
Alina Bacalbaşa
medic prima ORL, doctor în medicină, şef secţie
Institutul de Fono-Audiologie şi Chirurgie
Funcţională ORL
„Prof. dr. Dorin Hociotă” Bucureşti
Abstract
The author presents six similar clinical defining the diagnostic stages and the treatment
cases of multiple malformations in the ENT procedures.
area, which associate one sided cleft lip and Keywords: multiple malformations, con­
palate, congenital cholesteatoma, deviated genital cholesteatoma, external ear canal ste­
nasal septum and external ear canal stenosis, nosis, deviated nasal septum
Rezumat
timele trei-şase luni. Toate cele şase
cazuri sunt cunoscute cu cheilogna-
topalatoschizis unilateral, operat în
Autorii prezintă şase cazuri de pluri­ copilărie.
malformaţii în sfera ORL, în care s­au Un caz prezintă retard mintal şi
asociat cheilognatopalatoschizis, coles­
hernie ombilicală congenitală şi altul
teatom congenital, deviaţie de sept
sindrom Down (trisomia 21).
nazal şi stenoză de conduct auditiv ex­
Figura 1. Examen clinic -
tern, cu precizarea etapelor diagnostice
cheilognatopalatoschizis operat
Examenul clinic obiectiv
şi a modalităţilor de tratament.
Cuvinte-cheie: sindrom plurimalforma­
Inspecţia ( figura 1) obiectivează as- Rinoscopia posterioară: asimetria coa-
tiv, cheilognatopalatoschizis, colestea­
pectul clasic de cheilognatopalatos- nelor.
tom congenital, stenoză de conduct au­
chizis, cu: Examenul otoscopic şi otomicro-
ditiv extern, deviaţie de sept nazal
n aripa nazală de partea afectată scopic:
tracţionată medial şi inferior, cu n timpan integru;
stenoză narinară consecutivă; n perforaţii aticale unilaterale prin
În lucrarea de faţă prezentăm şase n columela împinsă spre partea să- care se exteriorizează lamele de
cazuri de malformaţii congenitale de nătoasă; colesteatom şi secreţii mucopuru-
acelaşi tip în sfera ORL constând în: n cicatrice post-operatorie a buzei su- lente fetide;
n cheilognatopalatoschizis; perioare; n pungi de retracţie;
n colesteatom congenital; n arcadă dentară îngustă, cu dentiţie n stenoză de conduct auditiv extern
n deviaţie de sept nazal; prost implantată; uni/bilaterală;
n s tenoză de conduct auditiv extern n pseudoprognatism mandibular; n timpan contralateral integru sau cu
cu precizarea etapelor diagnostice n rinolalie mixtă; sechele post-otitice.
şi a modalităţilor de tratament. n disartrie.
Cei şase pacienţi au vârste între 19 Bucofaringoscopia evidenţiază: Examene paraclinice
şi 32 de ani şi se internează în clinica n boltă palatină ogivală, cu cicatrice Examene radiologice: radiografi-
noastră pentru următoarele acuze co- post-operatorie a palatului dur şi ile în incidenţa Schuller, SAF şi
mune: moale, asimetrică, cu rest de luetă; examenul tomografic computerizat
n otoree fetidă unilaterală; n granulaţii ale mucoasei peretelui pun în evidenţă următoarele as-
n hipoacuzie unilaterală/bilaterală; pos terior orofaringian. pecte patologice asociate ( figurile
n cefalee; Narinoscopia decelează asimetrie na- 2-6):
n obstrucţie nazală bilaterală. rinară. n otomastoidită cronică supurată
Din istoricul afecţiunilor reţinem Rinoscopia anterioară: fose nazale colesteatomatoasă uni/bilaterală;
că hipoacuzia datează din copilărie. îngustate, cu modificări anatomice mar- n deplasare notabilă a lamei perpen-
În timp, se adaugă supuraţia otică. cate, datorate deviaţiei de sept nazal şi diculare etmoidale de la stânga la
Simptomatologia se agravează în ul- bombării planşeului foselor. dreapta;
pag. 12
Nr. 2/februarie 2009
Page 1  |  Page 2  |  Page 3  |  Page 4  |  Page 5  |  Page 6  |  Page 7  |  Page 8  |  Page 9  |  Page 10  |  Page 11  |  Page 12  |  Page 13  |  Page 14  |  Page 15  |  Page 16  |  Page 17  |  Page 18  |  Page 19  |  Page 20  |  Page 21  |  Page 22  |  Page 23  |  Page 24  |  Page 25  |  Page 26  |  Page 27  |  Page 28  |  Page 29  |  Page 30  |  Page 31  |  Page 32  |  Page 33  |  Page 34  |  Page 35  |  Page 36  |  Page 37  |  Page 38  |  Page 39  |  Page 40  |  Page 41  |  Page 42  |  Page 43  |  Page 44  |  Page 45  |  Page 46  |  Page 47  |  Page 48  |  Page 49  |  Page 50  |  Page 51  |  Page 52  |  Page 53  |  Page 54  |  Page 55  |  Page 56  |  Page 57  |  Page 58  |  Page 59  |  Page 60  |  Page 61  |  Page 62  |  Page 63  |  Page 64  |  Page 65  |  Page 66  |  Page 67  |  Page 68