38 FORMACIÓN CONTINUA


Leucodistrofia de células globoides en un westy


Se expone el caso de un West Highland White Terrier con síndrome neurológico de ataxia en el que se pone en evidencia la importancia de llevar a cabo un examen neurológico minucioso para localizar la lesión y por medio de pruebas complementarias, a veces indispensables, extrapolar un diagnóstico etiológico.


Alessandro Monaldi Ana María Martínez Munera Clínica Veterinaria VetAM vetam@hotmail.es, www.vetam.es Imágenes cedidas por los autores


En este caso clínico en nuestro paciente


se diagnosticó, no sin dificultad, una enfermedad neurodegenerativa de origen congénito, de cúmulo lisosomial, llamada leucodistrofia de células globoides o enfer- medad de Krabbe.


Anamnesis y motivo de la consulta


Huma es una hembra West Highland


White Terrier de cinco meses de edad. No tiene antecedentes de enfermedades, el protocolo de vacunación es completo y las desparasitaciones interna y externa se admi- nistran periódicamente. Come un alimento comercial de gama alta y vive en casa con otra perra de la misma raza de cuatro años. Fue comprada con dos meses (figura 1). El animal presenta según los dueños


torpeza al andar y caídas, con pérdida de fuerza sobre todo en los cuartos traseros. Describen además unos temblores que se exacerban durante el juego, la marcha y las comidas. El estado de ánimo es vivaz y activo,


no hay pérdida de apetito y sus funciones orgánicas son correctas.


Examen clínico Al entrar en la consulta Huma presenta


debilidad en los cuartos traseros, con tem- blores evidentes sobre todo en la zona de la cabeza y cuello. El examen clínico completo no demues-


tra anomalías evidentes. El estado men- tal del animal es normal y el desarrollo musculoesquelético según el estándar de raza. Los ganglios, las mucosas, la piel y el tejido subcutáneo no presentan ninguna alteración. Orina y defeca bien, es normo- térmica y la auscultación cardiopulmonar y la palpación abdominal no evidencian


Examen neurológico


1.Estado mental: normal para un cachorro de esta edad.


2.Postura: estación de base ancha sobre todo en los cuartos traseros; el animal es capaz de mantener la estación cuadrúpeda, con algu- nas caídas y temblores generalizados. Estos temblores se clasifican como de intención.


3.Marcha: el animal demuestra una marcha atáxica, con evidente déficit sobre todo en los cuartos traseros; las caídas son frecuentes.


4.Respuesta de amenaza: inicialmente normal. Huma es joven pero en este caso la respuesta a la amenaza es bien valorable y se desarrolla a partir de los dos meses de edad.


5.Propiocepción y reacciones posturales: nor- males en los miembros delanteros y “knuckling”


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(reacción postural de propiocepción) dismi- nuido en ambos miembros traseros. Hemisalto totalmente ausente en miembros posteriores. Prueba de la carretilla, con y sin visión, normal.


6.Reflejos craneales: normales. 7. Reflejos espinales: levemente aumentado en los cuartos traseros, reflejo perianal disminuido.


Los hallazgos neurológicos en un examen


estándar demuestran la pérdida de propiocep- ción en los miembros traseros, que sería el justi- ficante de la ataxia. El síndrome atáxico puede tener muchos orí-


genes y en este caso se diferencia bien de un problema de paresia considerando solo la falta de propiocepción y la presencia de reflejos espinales.


ningún problema. Hay dolor a la palpa- ción en la zona lumbosacra. Considerando que las únicas anomalías


detectadas afectan a la marcha y tras lle- var a cabo determinados movimientos, se sospecha en primera instancia de un pro- blema en el sistema nervioso. Se efectúa un examen neurológico.


Localización de la lesión Desde el primer examen neurológico la


localización de la lesión no fue sencilla en este paciente, puesto que en cada revisión las pruebas sufrían variaciones. En la primera consulta los hallazgos, en


los que destacaban problemas en propio- cepción trasera, hemisalto y temblores, en especial temblores intencionales (muy evidentes durante el desarrollo de movi- mientos finos como el acercamiento al bebedero), nos hicieron pensar en un sín- drome cerebeloso.


Figura 1. Huma, Westy de cinco meses de edad.


La enfermedad de Krabbe o leucodistrofia de células globoides es una enfermedad hereditaria de almacenamiento lisosómico


que lleva a una progresiva degeneración de la sustancia blanca del sistema nervioso central y periférico.


Los datos que no apoyan esta localiza-


ción son la falta de hipermetría, la falta de déficit en la respuesta de amenaza y la localización de los déficits posicionales solo en los miembros traseros. Una ataxia con localización caudal puede


ser debida a una lesión en el tramo T3-L3, en la intumescencia lumbosacra o en la cauda equina. Si se considera que los reflejos espi- nales son normales, se podría descartar la localización periférica a nivel neuromuscular. Las dos posibles localizaciones serían


centrales: la primera sospecha es espinal caudal, la segunda es cerebelar. Si conside- ramos que ambas podrían estar presentes sería multifocal. Durante la espera de los resultados de


la analítica sanguínea el animal se hospi- taliza y se medica de forma empírica con sulfadiazina-trimetropin (20 mg /kg bid),


clindamicina (11 mg/kg sid), complejo B inyectable y metilprednisolona (4 mg/kg). La respuesta al tratamiento es totalmente


nula. En la primera semana la evolución de los signos clínicos demuestran hallazgos neurológicos distintos respecto a la pri- mera valoración. Destaca ahora un déficit leve en la respuesta de amenaza, micción y defecación durante la marcha y provo- cada por presión abdominal o lumbosa- cra. La propiocepción trasera sigue siendo nula, como las pruebas del hemisalto.


Pruebas diagnósticas y resultados


Al inicio de la enfermedad se practicó


un estudio hemático que no demostró alteración alguna ni en el hemograma ni en la bioquímica, incluyendo la valo- ración de creatinkinasa y ácidos biliares. Se amplía el estudio a valoración seroló- gica frente a Ehrlichia, Toxoplasma (IgG y IgM), moquillo (IgG y IgM), Neospora caninum y Cryptococcus neofromans cuyo resultado es negativo. El estudio radiológico de la zona craneal y


lumbosacra no evidencia ninguna alteración. Didácticamente la resonancia magnética sería el diagnóstico colateral más adecuado, siempre y cuando se consiga establecer una localización topográfica de la lesión. Por esto se decide practicar una punción


en la cisterna magna para la extracción y análisis del líquido cefalorraquídeo pre- sentando normocitosis y Pandy negativo.


Resonancia magnética Dada la total colaboración de los dueños


se organiza, además, la resonancia magné- tica. Se premedica al animal con medeto-


Las células globoides presentan un abundante citoplasma


acidófilo y se corresponden principalmente con


oligodendrocitos que contienen numerosos galactocerebrósidos.


Por la clínica, edad, evolución, examen


neurológico y pruebas complementarias realizadas, su principal diagnóstico debe incluir enfermedades neurodegenerativas posiblemente de origen congénito entre las cuales podría destacar la leucodistrofia de células globoides. Esta es una enfer- medad descrita en este tipo de razas.


Diagnóstico diferencial Según reseña, localización de la lesión,


inicio, evolución, falta de respuesta al tra- tamiento y considerando el esquema dife- rencial que se suele plantear ante un caso


midina y butorfanol. Tras inducción con propofol se mantiene con isoflurano. Se estudian zona del cráneo y zona lumbosa- cra con secuencias SE T1, TSE, T2 y FLAIR, y se añade posteriormente contraste. Según una primera valoración la por-


ción lumbosacra no demuestra alteracio- nes que puedan justificar la sintomatología de ataxia o cauda equina. Considerando el déficit de respuesta a la


amenaza como déficit objetivo, se realiza una resonancia de la zona craneal y se iden- tifican en el cerebro anterior zonas compa- tibles con heterogenicidad del parénquima. La alteración fundamental se debe a la exis- tencia de múltiples lesiones hiperintensas en T2 e hipointensas en T1 y FLAIR de morfo- logía difusa distribuidas por el parénquima cerebral y cerebelar. Dichas lesiones no se realzan tras la administración de contraste. Tampoco se observa efecto masa de las estructuras afectadas (figuras 2, 3 y 4).


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